近日，我院淀粉樣變多學(xué)科（MDT）團(tuán)隊(duì)在門(mén)診部罕見(jiàn)病中心為患者李女士舉行紀(jì)念儀式，慶祝她心臟成功移植1周年。一年前，被診斷為AL型淀粉樣變（心臟、腎臟及自主神經(jīng)受累）的李女士在我院進(jìn)行了心臟移植。術(shù)后在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的全程管理下，李女士身體情況明顯好轉(zhuǎn)，已恢復(fù)日常生活。經(jīng)查閱相關(guān)文獻(xiàn)，這是國(guó)內(nèi)中西部地區(qū)完成的首例AL型淀粉樣變心臟移植手術(shù)，充分體現(xiàn)了我院作為中國(guó)西部疑難危急重癥國(guó)家診療中心的綜合水平，也為我國(guó)AL型淀粉樣變化療后不可逆轉(zhuǎn)的終末期心衰患者帶來(lái)了福音。
AL型淀粉樣變性（又稱(chēng)系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性）是一類(lèi)由漿細(xì)胞克隆產(chǎn)生的免疫球蛋白輕鏈錯(cuò)誤折疊或沉積造成的疾病。該病屬于罕見(jiàn)病，發(fā)病率極低，但一旦發(fā)生，特別是當(dāng)該免疫球蛋白輕鏈在心臟沉積時(shí)，將引發(fā)心臟淀粉樣變；進(jìn)而可能導(dǎo)致心肌受損、心律異常、瓣膜受損，甚至引發(fā)患者心臟驟停而猝死。對(duì)心臟嚴(yán)重受累且無(wú)法逆轉(zhuǎn)的終末期淀粉樣變所致心衰患者，目前唯一的解決方案即心臟移植。由于AL型淀粉樣變可能導(dǎo)致全身臟器功能受損，因此必須在謹(jǐn)慎的全身評(píng)估和嚴(yán)格的血液學(xué)控制疾病狀態(tài)下，通過(guò)多學(xué)科聯(lián)合協(xié)作完成心臟移植。
李女士今年45歲，2018年11月因活動(dòng)后心累來(lái)院就診，后被診斷為AL型淀粉樣變（心臟、腎臟及自主神經(jīng)受累）。通過(guò)接受9個(gè)周期為期9個(gè)月的CyBorD方案化療，患者的血液學(xué)狀況基本緩解，但心臟、腎臟等臟器病變未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。2021年12月，患者AL型淀粉樣變血液學(xué)狀況復(fù)發(fā)，行2個(gè)周期約2個(gè)月達(dá)雷妥尤單抗為基礎(chǔ)的化療后，血液學(xué)狀況再次緩解。然而，李女士?jī)H45歲，化療后心功能仍為NYHA 4級(jí)，即最嚴(yán)重程度的心衰，仍然有猝死的可能。
2022年6月，李女士在淀粉樣變多學(xué)科聯(lián)合門(mén)診（MDT）進(jìn)行了評(píng)估。血液內(nèi)科吳俁教授，心臟內(nèi)科陳玉成教授、張慶教授，心臟大血管外科安琪教授、王亞波主治醫(yī)師，腎臟內(nèi)科胡章學(xué)教授、神經(jīng)內(nèi)科商慧芳教授共同討論后決定為患者進(jìn)行心臟移植。2022年7月，李女士入院心臟內(nèi)科進(jìn)行移植前評(píng)估，2022年9月進(jìn)行心臟移植手術(shù)。
術(shù)后，李女士先后遭遇兩次新冠感染，長(zhǎng)期免疫抑制和感染問(wèn)題使她兩次處于危險(xiǎn)之中，多學(xué)科MDT團(tuán)隊(duì)花了大力氣調(diào)整她的心衰，讓她挺了過(guò)來(lái)。目前，李女士已平穩(wěn)進(jìn)入治療維持期，自覺(jué)身體情況明顯好轉(zhuǎn)，已恢復(fù)日常生活。后續(xù)，多學(xué)科MDT團(tuán)隊(duì)也將定期隨訪，為李女士進(jìn)行全生命周期管理。
實(shí)際上，AL型淀粉樣變患者臨床癥狀不典型，且全身都可能累及。根據(jù)受累器官不同，該疾病表現(xiàn)為多種臨床癥狀，如心力衰竭、低血壓、肝臟腫大、體重減輕、蛋白尿、多神經(jīng)病和外周水腫等。由于癥狀不特異，常常導(dǎo)致誤診或延遲診斷。有數(shù)據(jù)顯示，62.5%的AL型淀粉樣變患者在獲得確診之前咨詢(xún)了三位以上的醫(yī)生；通常，從初次癥狀出現(xiàn)到診斷明確的中位時(shí)間超過(guò)6個(gè)月。
我院作為西部疑難危急重癥國(guó)家診療中心，早在2008年就成立疑難病會(huì)診中心，嘗試探索多學(xué)科診療服務(wù)。2018年，多學(xué)科聯(lián)合門(mén)診發(fā)展成為時(shí)間固定、地點(diǎn)固定、醫(yī)師固定“三固定”模式，淀粉樣變多學(xué)科聯(lián)合門(mén)診（MDT）是首批成立的MDT團(tuán)隊(duì)，旨在為淀粉樣變患者提供更規(guī)范、更個(gè)體化的治療，為患者制定最佳診療方案。
手術(shù)的成功得益于心臟移植技術(shù)的迅速發(fā)展以及漿細(xì)胞疾病治療方案的快速進(jìn)步，長(zhǎng)時(shí)間的血液學(xué)緩解也為患者贏得了等待心臟移植的寶貴時(shí)間，更要感謝器官捐獻(xiàn)者的無(wú)私奉獻(xiàn)。
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