近日，我院胸外科陳龍奇教授團(tuán)隊(duì)耗時(shí)8個(gè)小時(shí)、為一名胸腔巨大惡性孤立性纖維腫瘤患者實(shí)施“右側(cè)胸腔巨大腫瘤切除+右全肺切除術(shù)”。腫瘤橫徑約15cm，縱徑約30cm，幾乎填滿右側(cè)胸腔，廣泛侵犯右側(cè)后胸壁、右肺等，牽涉血管神經(jīng)多，手術(shù)難度極大。
惡性孤立性纖維瘤（malignant solitary fibrous tumor, MSFT），是一種極其罕見的間葉源性梭形細(xì)胞腫瘤，占所有軟組織肉瘤（STSs）和間充質(zhì)腫瘤的3.7%，據(jù)報(bào)道發(fā)病率為1例/百萬人/年。MSFT發(fā)病高峰為50-60歲，由于其臨床表現(xiàn)比較隱匿，往往發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤通常已生長較大并有周圍組織及器官的侵犯，甚至出現(xiàn)副腫瘤綜合征，即腫瘤的產(chǎn)物異常的免疫反應(yīng)或其他不明原因，引起內(nèi)分泌、神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎臟及皮膚等系統(tǒng)發(fā)生病變，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。徹底切除腫瘤及受侵組織是MSFT患者的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。
患者為54歲男性，反復(fù)頭暈，伴胸部隱痛及氣喘1+月，于2023年10月前往華西天府醫(yī)院內(nèi)分泌科就診，入院后診斷嚴(yán)重低血糖，完善胸部CT后提示：右側(cè)胸腔巨大軟組織腫塊影，大小約30cm×20cm×15cm，與后胸壁、右肺及縱隔分界欠清，增強(qiáng)掃描可見明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見多發(fā)小血管影，縱隔受壓左偏，氣管下段、右肺主支氣管及其分支、左肺主支氣管近端受壓狹窄，右肺受壓不張，右肺動(dòng)靜脈受壓變窄。穿刺后病理提示：梭形細(xì)胞腫瘤；免疫組化染色結(jié)合形態(tài)學(xué)支持孤立性纖維性腫瘤。
患者在院期間血糖波動(dòng)較大，考慮孤立性纖維性腫瘤引起低血糖，即Doege-Potter綜合征，內(nèi)科給予對癥、支持治療效果欠佳?；颊叨啻纬霈F(xiàn)頭暈、心慌甚至昏迷狀態(tài)，內(nèi)科治療手段被迫中止，患者需盡快手術(shù)，若不及時(shí)處理，隨著腫瘤的持續(xù)進(jìn)展，患者可能面臨更為嚴(yán)重的低血糖反應(yīng)及相關(guān)并發(fā)癥，甚至肺部、血管、神經(jīng)將被嚴(yán)重侵犯，導(dǎo)致出血、肺部感染、疼痛加劇、功能障礙甚至危及生命。
術(shù)前影像學(xué)圖像
血管造影圖像
經(jīng)跨院區(qū)會診后，胸外科陳龍奇教授團(tuán)隊(duì)收治患者，進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，仔細(xì)評估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并進(jìn)行全科室討論?；颊吣[瘤體積大、范圍廣，滋養(yǎng)血管豐富，侵犯右側(cè)支氣管；同時(shí)，腫瘤上至右側(cè)胸頂，手術(shù)視野狹窄，操作受限，故應(yīng)十分謹(jǐn)慎，避免傷及鄰近血管和神經(jīng)；此外，患者因右側(cè)肺80%被腫瘤壓迫不張存在重度混合性通氣功能障礙，肺功能重度受損，上腔靜脈以及胸椎椎體同樣受到壓迫，術(shù)中稍有不慎就會損傷血管和神經(jīng)，甚至導(dǎo)致大出血。住院期間，患者通過常規(guī)檢查膀胱發(fā)現(xiàn)新生物（術(shù)后病理為：乳頭狀尿路上皮癌）。這些都為手術(shù)增添了難度，也為手術(shù)技術(shù)處理提出了更高要求。
陳龍奇教授團(tuán)隊(duì)聯(lián)合麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、介入科、泌尿外科、內(nèi)分泌科等多學(xué)科進(jìn)行會診討論，為患者制定盡可能詳細(xì)、安全的手術(shù)策略和應(yīng)急預(yù)案?？紤]腫瘤體積巨大，患者手術(shù)體位選為斜臥位，使用“hemi-clamshell切口”。該切口常為肺移植手術(shù)切口的變式，即經(jīng)第四肋間外側(cè)切口+橫斷胸骨，可最大程度暴露手術(shù)視野并降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)盡可能不斷肋骨。
2023年11月8日，在劉倫旭教授的現(xiàn)場指導(dǎo)下，田東副教授、陳龍奇教授主刀行“右側(cè)胸腔巨大腫瘤切除+右全肺切除術(shù)”，泌尿外科行“經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)+左輸尿管支架置入術(shù)”。由于腫瘤巨大，對心臟擠壓嚴(yán)重，操作空間極小，患者術(shù)中生命體征波動(dòng)較大。為了預(yù)防腫瘤出血，團(tuán)隊(duì)術(shù)前將腫瘤的主要滋養(yǎng)血管進(jìn)行了介入栓塞，但術(shù)中腫瘤與肺臟粘連致密并有侵犯，在切除全肺后，腫瘤表面仍廣泛滲血，患者血壓一度低至55/40mmHg。由于腫瘤巨大，且與后胸壁粘連致密，無法直視下完整切除腫瘤，主刀醫(yī)生用手指鈍性分離粘連，迅速將腫瘤連同部分后胸壁剝除，防止患者因持續(xù)失血而危及生命。手術(shù)歷時(shí)8小時(shí)，出血約2000ml。術(shù)后患者進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)室，通過ICU的嚴(yán)密監(jiān)測以及重癥醫(yī)學(xué)科、呼吸治療科、康復(fù)科等多科協(xié)作，一周后轉(zhuǎn)回胸外科普通病房。患者術(shù)后動(dòng)態(tài)監(jiān)測血糖均在正常范圍，盡管右全肺已切除但由于術(shù)前患者右肺被腫瘤侵犯已基本無功能，因此患者術(shù)后肺功能并無明顯變化。在動(dòng)態(tài)監(jiān)測感染指標(biāo)以及生化等指標(biāo)趨于正常后，患者術(shù)后三周出院。
此例患者的救治，充分體現(xiàn)了我院處理疑難重癥的診療優(yōu)勢和學(xué)科水平以及跨院區(qū)、多學(xué)科協(xié)同作戰(zhàn)的豐富經(jīng)驗(yàn)，彰顯了“以患者為中心”和“醫(yī)護(hù)一體化”的診療理念，也展現(xiàn)了我院胸外科團(tuán)隊(duì)精湛的手術(shù)技術(shù)和攻堅(jiān)克難的自信。
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