住院53天歷經(jīng)4次手術，其中3次均為過程復雜、難度大、風險高的四級手術?；加泻币姴∈茹t細胞瘤，合并頸內動脈瘤及動脈夾層、梗阻性黃疸，加之有心臟驟停史
……來自青海的28歲藏族青年頓珠（化名）在華西醫(yī)院多學科專家團隊幫助下，終于從“死亡線”上被拽回來了?！爸x謝您們，我終于可以平安回家了?！苯?，頓珠康復出院，離開醫(yī)院前，他把最珍貴的錦旗和哈達獻給了救命恩人。
病情危重 奔赴千里華西求醫(yī)
今年春節(jié)剛過，青海28歲藏族青年頓珠因突如其來的腹痛和黃疸到當?shù)蒯t(yī)院就診，被診斷為梗阻性黃疸，行經(jīng)皮肝穿刺膽道引流術（PTCD）治療。住院期間，頓珠突然血壓劇烈波動，并出現(xiàn)抽搐、心跳驟停，及時的心肺復蘇將他成功搶救回來。經(jīng)過進一步影像學檢查，頓珠右側腎上腺區(qū)有一個直徑約4.0cm大小的腫塊，但診斷不明，被建議到四川大學華西醫(yī)院繼續(xù)治療。帶著一絲希望，頓珠在家人的陪同下跨越千里從青海趕往華西醫(yī)院尋求一線生機。
圖1. 患者巨大腎上腺腫瘤
2月29日，頓珠來到華西醫(yī)院急診科，狀況不容樂觀，血壓高達184/129mmHg，出汗明顯，精神差，皮膚鞏膜黃染，右腹壓痛……內分泌代謝科余葉蓉教授和譚惠文副教授仔細查體，結合病史和影像學檢查，基本考慮腎上腺占位為一種罕見而危重的腎上腺腫瘤——嗜鉻細胞瘤。
合并其他兩類疾病 高難度手術難上加難
嗜鉻細胞瘤已被納入2023年國家罕見病目錄（第二批）。起源于腎上腺髓質的嗜鉻細胞(這種細胞位于腎上腺，即腎臟上方的內分泌腺體，對元素鉻特別有親和力，可被其染色為棕色，故稱為嗜鉻細胞）能合成、分泌和釋放大量的兒茶酚胺，引起人體血壓升高和代謝異常，并造成心腦腎等重要臟器損害，甚至發(fā)生惡性心律失常、高血壓危象、兒茶酚胺心肌病、嚴重心律失常，危及生命。嗜鉻細胞瘤的首選和有效治療方法通常是直接手術切除。
“嗜鉻細胞瘤導致血壓控制困難，一碰就可能血壓飆升，需要至少兩周的術前準備時間。更棘手的是，患者還合并有右側頸內動脈瘤及動脈夾層，還因為梗阻性黃疸存在嚴重肝酶異常，戴著膽道引流管；心臟驟停病史也讓手術難度加大，隨時有惡性心率失?；蛐脑葱孕菘说韧话l(fā)情況發(fā)生，死亡風險極高?！弊T惠文副教授表示，嗜鉻細胞瘤讓血壓如過山車般升高，會造成頸內動脈夾層動脈瘤隨時有破裂出血的風險，一旦破裂出血，必將危及生命。這顆埋在腦袋里的“不定時炸彈”對術前血壓管理提出了更高要求，也對術中麻醉和腫瘤切除提出了更大挑戰(zhàn)。
在此情況下，譚惠文副主任醫(yī)師立即組織全科討論，并邀請泌尿外科、神經(jīng)外科、消化內科、膽道外科等科室專家進行多學科討論。多學科專家團隊（MDT) 會診后一致認為，該患者應先控制血壓，待血壓穩(wěn)定后切除腎上腺嗜鉻細胞瘤，再處理右側頸內動脈瘤及夾層。
圖2. 患者頭顱內頸內動脈瘤與動脈夾層
4次手術“排雷” 多學科接力讓患者重獲新生
在術前準備過程中，頓珠的PTCD（經(jīng)皮肝穿膽道引流）管引流量驟減，轉氨酶、膽紅素迅速升高，行超聲造影提示引流管脫位，膽道外科、消化內科專家會診后再次在超聲介入室安置PTCD管，積極保肝、降酶、退黃治療。血壓控制平穩(wěn)，無明顯體位性低血壓，肝功能、心功能逐漸恢復，手術條件具備。
3月27日，在麻醉科密切配合和大力支持下，泌尿外科朱育春副教授團隊將頓珠右側腎上腺嗜鉻細胞瘤完整切除，術中血壓波動極小，手術過程順利，這將頸內動脈夾層動脈瘤破裂出血的風險降到最低。術后，頓珠的兒茶酚胺水平恢復正常，血壓控制平穩(wěn)，無手術相關并發(fā)癥。在重癥醫(yī)學科醫(yī)護團隊的精心照顧下，頓珠血壓控制平穩(wěn)，無術后并發(fā)癥，順利度過圍手術期后轉回泌尿外科，拔除腹腔引流管后轉入內分泌代謝科繼續(xù)治療。
鑒于膽總管下段結石、梗阻性黃疸，4月5日、8日，頓珠在消化內科內鏡中心先后行內鏡下膽道碎石取石術（ENBD）和ERCP+取石手術。4月12日，神經(jīng)外科張昌偉副教授為頓珠進行了最終的“排雷”手術——右側頸動脈夾層動脈瘤支架植入+動脈瘤栓塞術，手術順利完成，患者恢復良好。
該患者不僅患有罕見病，且合并多種疾病，加之有心臟驟停病史，病情復雜、治療棘手。住院53天，經(jīng)歷4次手術，良好的醫(yī)患溝通和多學科的密切協(xié)作，精心的治療和護理幫助頓珠勇闖數(shù)個“生死關”。該例患者的成功救治體現(xiàn)了四川大學華西醫(yī)院內分泌代謝科、泌尿外科、神經(jīng)外科和消化內鏡中心團隊的過硬實力以及多學科團隊的協(xié)作精神；同時也得益于患者及家屬的高度信任和積極配合，醫(yī)患攜手共同打贏了這場生命保衛(wèi)戰(zhàn)。
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